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Emocromatosi


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Emocromatosi (senza specificare) o emosiderosi soprattutto è definita come un eccesso nel corpo di ferro per una ragione ereditaria (primaria), o è il risultato di un altro disturbo metabolico. Tuttavia, è più comunemente il termine è usato oggi per indicare un eccesso di ferro nel corpo, che si verifica attraverso alcune ragioni specifiche, ad esempio, genetico emocromatosi. 

Emocromatosi ereditaria è autosomica recessiva della malattia, frequenza di prevalenza di cui 1 persona su 500 (tra caucasici della popolazione) tra le altre razze malattia rara. Gene ereditario emocromatosi (HFE) si trova al 6 cromosoma. la maggior parte dei pazienti гемохроматозом proprio in questo gene mutazioni si verificano, che causano la malattia.  Emocromatosi ereditaria caratterizzata accelerato assorbimento intestinale di ferro e il suo accumulo in vari tessuti. le Conseguenze di questo processo, di solito, si manifestano al terzo-quinto decennio di vita, ma può verificarsi anche nei bambini. la Più comune manifestazione è la cirrosi epatica in combinazione con гипопитуитаризмом, cardiomiopatia, il diabete, l'artrite o iperpigmentazione. Dato che le complicazioni che possono verificarsi da emocromatosi in assenza di un adeguato trattamento molto complessi, è importante stabilire una diagnosi e iniziare il trattamento prima della comparsa dei primi sintomi di questo disturbo. 

Classificazione emocromatosi

  1. Ereditario (idiopatica primaria) emocromatosi.
  2. Secondario emocromatosi, la forma:
  • посттрансфузионный (con anemia cronica in trattamento a lungo termine di cui sono state applicate le trasfusioni di sangue);
  • alimentare (emocromatosi africano tribù bantu causa di un consumo eccessivo di ferro con il cibo e l'acqua; cirrosi alcolica del fegato; probabilmente, la malattia di Kashin-Beck, etc.);
  • metabolica (violazione di trasformare il ferro quando intermedia V. talassemia, in pazienti con cirrosi epatica in fase di sviluppo o imporre портокавального anastomosi, il blocco del dotto pancreatico, porfiria cutanea, etc.);
  • origine mista (grande talassemia, alcuni tipi di дизэритро-poetica anemia - железорефракторная, sideroahresticheskaya, сидеро-бластная).

Diagnosi di emocromatosi

i Risultati di analisi biochimico del siero di sangue includono aumento delle transaminasi, variazioni di metabolismo del ferro, l'iperglicemia, порфиринурию.

Quando la biopsia epatica trovato la fibrosi e цирротические modifiche. Forse lo sviluppo di carcinoma epatocellulare.

il Più conveniente screen-test per la presenza di sovraccarico di ferro è la definizione dell'indice di saturazione della transferrina (Тf%). Se Тf% >45%, il prossimo passo è il test genetico per le mutazioni del gene C282Y/H63D.

i Sintomi di emocromatosi

La classica triade fase di distribuzione emocromatosi: grigiastro con una tinta bluastra pigmentazione della pelle, principalmente nel settore delle estremità, del viso, del collo e degli organi genitali (melasma), scarsa peluria, il diabete mellito e l'epatomegalia (bronzo diabete, retinite cirrosi epatica) c'è stato di oltre l ' 80% dei pazienti. Fegato nei pazienti гемохроматозом uniformemente aumentata, denso, liscio e spesso dolorosa. Aumento della milza si osserva nelle fasi successive della malattia. La fase finale della malattia - макронодулярный cirrosi epatica. diabete Mellito spesso è инсулинозависимым, e in alcuni pazienti può essere insulino-resistenza. È possibile e diabete latente, выявляемый prova con zucchero a carico. Il 20% dei pazienti ha la pigmentazione non solo della pelle, ma anche delle mucose. Il 7-19% dei pazienti гемохроматозом si sviluppa epatocellulare cancro fegato. Spesso si osserva la cirrosi del pancreas, il che spiega lo sviluppo quando гемохроматозе инсулинзависимого diabete mellito.

Trattamento emocromatosi

Quando genetico гемохроматозе trattamento prevede l'escrezione di eccesso di ferro dal corpo e mantenere la funzione degli organi danneggiati.

il Ferro più facilmente escreto al settimanale una volta (o una volta ogni 2 settimane) кровопускании in un volume di 500 ml. Nonostante il fatto che all'inizio è un po ' ridotta la quantità di эритроцитной di massa (fino a circa 350 ml/l), dopo un paio di settimane si è stabilizzato. Il livello di ferro nel plasma rimane elevata fino a esaurimento scorte. Il livello di ferritina plasmatica progressivamente ridotto, che riflette il graduale riduzione delle scorte di ferro nel corpo. Perché in 500 ml di sangue contiene 200è250 mg di ferro, e di eliminare il suo problema in quantità di circa 25g, di solito settimanali salasso passano per 2—3 anni. Dopo la normalizzazione dei livelli di ferro e ferritina plasmatica salasso producono con tali intervalli, per assicurare il mantenimento di ferro nel plasma a livello inferiore a 1500 mg/l. di Solito è sufficiente produrre una terapie ogni 3 mesi. L'adeguatezza del trattamento è possibile valutare in qualsiasi momento, dopo aver determinato il livello di ferro nel plasma, la percentuale di saturazione di ferro, transferrina o la concentrazione di ferritina nel siero. Questi indicatori raggiungono rapidamente patologico ad alto livello con реаккумуляции di ferro.

Quando somministrato per via parenterale хелирующих agenti, come deferossamina per giorno viene 10èdi 20 mg di ferro, cioè meno della metà di quella quantità, che mobiliterà settimanale salasso. Inoltre, флеботомия nel trattamento di pazienti con una гемохроматозом, di solito, è più economico, più conveniente e sicura. Tuttavia хелирующие agenti indicato in quei casi, quando l'anemia o ipoproteinemia serve un ostacolo per il salasso. Più efficaci infusione sottocutanea deferoxamina con l'aiuto di pompa portatile, funzionante a bassa velocità.

il Trattamento con insufficienza epatica e insufficienza cardiaca e diabete un po ' diverso dal solito, condotto in queste malattie. La perdita di libido e la modifica dei caratteri sessuali secondari parzialmente compensato testosterone o cerca una gravidanza.

 

I farmaci utilizzati nel trattamento di questa malattia:

Deferossamina (Deferoxaminum)
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